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小兒急性腎小球腎炎

  【概述】

  急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis)常簡稱急性腎炎。廣義上系指一組病因及發病機理不一,但臨床上表現為急性起病,以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎小球濾過 率下降為特點的腎小球疾病,故也常稱為急性腎炎綜合征(acute nephritic syndrome)。臨床上絕大多數屬急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis)。 本癥是小兒時期常見的一種腎臟病。年齡以3~8歲多見,2歲以下罕見。男女比例約為2∶1。

  【診斷】

  典型急性腎炎不難診斷。鏈球菌感染后,經1~3周無癥狀間歇期,出現水腫、高血壓、血尿(可伴不同程度蛋白尿),再加以血補體C3的動態變化即可明確診斷。

  【治療措施】

  目前尚科學家直接針對腎小球免疫病理過程的特異性治療。主要為通過對癥治療正其病理生理過程(如水鈉潴瘤、血容量過大),防治急性期并發癥、保護腎功能,以利其自然恢 復。

  1.急性期應臥床休息 通常需2~3周,待肉眼血尿消失、血壓恢復、水腫減退即可逐步增加室內活動量。對遺留的輕度蛋白尿及血尿應加強隨訪觀察而無需延長臥床期,如有尿改 變增重則需再次臥床。3個月內宜避免劇烈體力活動。可于停止臥床后逐漸增加活動量,2個月后如無臨床癥狀,尿常基本正常,即可開始半日上學,逐步到參加全日學習。

  2.飲食和入量 為防止水鈉進一步潴留,導致循環過度負荷之嚴重并發平,須減輕腎臟負擔,急性期宜限制鹽、水、蛋白質攝入。對有水腫、血壓高者用免鹽或低鹽飲食。水腫重 且尿少者限水。對有氮質血癥者限制蛋白質攝入。小兒于短期內應用優質蛋白,可按0.5g/kg計算。注意以糖類等提供熱量。

  3.感染灶的治療 對仍有咽部、皮膚感染灶者應給予青霉素或其他敏感藥物治療7~10天。

  4.利尿劑的應用 急性腎炎時主要病理生理變化為水風潴留、細胞外流液量擴大,故利尿劑的應用不僅達到利尿消腫作用,且有助于防治并發癥。凡經控制水、鹽而仍尿少、水腫 、血壓高者均應給予利尿劑。噻嗪類無效時可用強有力的袢利尿劑如速尿和利尿酸。汞利尿劑一般禁用。

  5.降壓藥的應用 凡經休息、限水鹽、利尿而血壓仍高者應給予降壓藥。兒科仍常用利血平,首劑可按0.07mg/kg(每次大量不超過2mg)口服或肌注,必要時12小時可重復一次。 首劑后一般給口服,按每日0.02~0.03mg/kg計算,分2~3次口服。副作用為鼻堵、疲乏、結膜充血、面紅、心動過緩等。應避免反復大量注射或與氯丙嗪合用,因偶可發生類帕金森癥狀,表 現為發音不清、不自主震顫、肌張力增高等。利血平效果不滿意時可并用肼苯噠嗪,0.1mg/kg~肌注或0.5mg/kg(kg·d)分次口服,主要副作用有頭痛、心率加快、胃腸刺激。血壓增高 明顯,需迅速降壓時近年還常用鈣通道阻滯劑,如硝苯吡啶,口服或舌下含眼,20分鐘后血壓開始下降,1~2小時作用達高峰,持續6~8小時,或用血管緊張素轉移酶抑制劑,如巰甲丙脯酸 。發生高血壓腦病需緊急降壓者可選用下列靜脈用藥:硝普鈉,對伴肺水腫者尤宜,本藥作用迅速,滴注后數10秒鐘即見效。但維持時間短。停用后3~5分鐘作用消失,須維持靜點,小兒可 給5~20mg,溶于100ml葡萄糖液中,以1μg(kg·min)速度開始,視血壓調整滴數。應注意點滴速度、需新鮮配制、輸液瓶應黑紙包裹避光。另一靜脈快速降壓藥氯甲苯噻嗪(低壓 唑,diazoxide)具直接擴血管作用,用量3~5mg/kg,快速靜脈注射,效果不滿意時30~60分鐘后可重復一次。用后5分鐘即達大降壓效果,維持8小時。副作用為偶見惡性、頭痛、心悸、一 過性室性心律不齊等。既信常用的降壓藥硫酸鎂,因已有其他有效藥物,且腎功能不全少尿時還鎂中毒危險,近年已少用。

  6.急性期并發癥的治療

  (1)急性循環充血的治療:本癥主因水鈉潴留、血容量擴大而致,故本癥治療重點應在糾正水鈉潴留、恢復血容量,而不是應用加強心肌收縮力的洋地黃類藥物。除應用利尿劑外 必要時加用酚妥拉明或硝普鈉以減輕心臟前后負荷,經上述治療仍未能控制者可行腹膜透析,以及時迅速緩解循環的過度負荷。

  (2)高血壓腦病的治療:除以強有效的降壓藥控制血壓外,要注意對癥處理。對持續抽搐者可應用安定0.3mg/(kg·次),總量不超過20mg,靜脈注射,或采用其他止痙藥。 利尿劑有協助降壓的效果,本癥常伴腦水腫,宜采用速效有力的利尿劑。

  (3)急性腎功能衰竭:見有關章節。

  7.其他治療 一般不用腎上腺皮質激素。對內科治療無效的嚴重少尿或無尿、高度循環充血狀態及不能控制的高血壓可用透析治療。

  8.中醫藥治療 中醫認為急性腎炎是由風邪、濕熱、瘡毒內侵所致,影響肺、脾、腎三經的氣化功能,故急期以祛邪為主,治以清宜利濕,可用麻黃連翹9g,赤小豆30g,茯苓皮 15g,澤瀉10g,冬瓜皮15~30g,白茅根15g.加隨證加減:①表邪重加防風10g,芥穗6g;②毒熱重加雙花10g,蒲公英10g;③浮腫尿少加車前子15g;④血尿重加大小薊10g,生地10g;⑤血壓高加 生石決明15~30g,黃芩10g,菊花10g。恢復期僅留輕微尿異常時可治以理脾益腎,清化余邪,常用健脾湯加減。處方舉例:茯苓10g,山藥10g,婦女貞子10g,側柏10g,早蓮草10g,通草3g 。

  【病因學】

  根據流行病學、免疫學及臨床方面的研究,證明本癥是由β溶血性鏈球菌A組感染引起的一種免疫復合物性腎小球腎炎。其根據如下:①腎炎起病前先有鏈球蓖前驅感染;② 沒有鏈球菌直接侵犯腎臟的證據;③自鏈球菌感染至腎炎發病有一間歇期,此期相當于抗體形成所需時間;④患者血中可檢出對鏈球菌及其產物的抗體、免疫復合物;⑤血中補體成分下降;⑥在 腎小球基膜上有IgG和補體成分的沉積。

  在β溶血性鏈球菌A組中,由呼吸道感染所致腎炎的菌株以12型為主,少數為1、3、4、6、26、49型,引起腎炎的侵襲率約5%。由皮膚感染引起的腎炎則以49型為主,少數為 2、55、57和60型,侵襲率可達25%。

  【發病機理】

  關于感染后導致腎炎的機制,一般認為是機體對鏈球菌的某些抗原成分(如胞壁的M蛋白或胞漿中某些抗原成分)產生抗體,形成循環免疫復合物,隨血流低達腎臟。并沉積于腎小 球基膜,進而激活補體,造成腎小球局部免疫病理損傷而致病。但近年還提出了其他機制。有人認為鏈球菌中的某些陽離子抗原,先植入于腎小球基膜,通過原位復合物方式致病。有人認為 感染后通過酶的作用改變了機體正常的IgG,從而使其具有了抗原性,導致發生抗IgG抗體,即自家免疫機制也參與了發病;還有人認為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間具有交叉抗原性,此少 數病例則應屬抗腎抗體型腎炎。

  【病理改變】

  以腎小球毛細血管的免疫性炎癥使毛細血管腔變窄、甚至閉塞,并損害腎小球濾過膜,可出現血尿、蛋白尿及管型尿等;并使腎小球濾過率下降,因而對水和各種溶質(包括含氮 代謝產物、無機鹽)的排泄減少,發生水鈉潴留,繼而引起細胞外液容量增加,因此臨床上有水腫、尿少、全身循環充血狀態如呼吸困難、肝大、靜脈壓增高等。本病時的高血壓,目前認為是 由于血容量增加所致,是否與“腎素-血管緊張素-醛固酮系統”活力增強有關,尚無定論。

  【臨床表現】

  本癥在臨床上表現輕重懸殊,輕者可為“亞臨床型”即除實驗室檢查異常外,并無具體臨床表現;重者并發高血壓腦病、嚴重循環充血和急性腎功能衰竭。

  1.前驅感染和間歇期 前驅病常為鏈球菌所致的上呼吸道感染,如急性化膿性扁桃體炎、咽炎、淋巴結炎、猩紅熱等,或是皮膚感染,包括膿皰病、癤腫等。由前驅感染至發開門 見山有一無癥狀間歇期,呼吸道感染引起者約10天(6~14天),皮膚感染引起者為20天(14~28天)。

  2.典型病例的臨床表現 前驅鏈球菌感染后經1~3周無癥狀間歇期而急性起病,表現為水腫、血尿、高血壓及程度不等的腎功能受累。

  水腫是常見的癥狀,系因腎小球濾過率減低水鈉潴留引起。一般水腫多不十分嚴重,初僅累及眼瞼及顏面,晨起重;重者波及全身,少數可伴胸、腹腔積液;輕者僅體重增加, 肢體有脹滿感。急性腎炎的水腫壓之不可凹,與腎病綜合征時明顯的可凹性水腫不同。

  半數病兒有肉肯血尿;鏡下血尿幾乎見于所有病例。肉眼血尿時尿色可呈洗肉水樣、煙灰色、棕紅色或鮮紅色等。血尿顏色的不同和尿的酸堿度有關;酸性尿呈煙灰或棕紅色,中 性或堿性尿呈鮮紅或洗肉水樣。肉眼血尿嚴重時可伴排尿不適甚至排尿困難。通常肉眼血尿1~2周后即轉為鏡下血尿,少數持續3~4周。也可因感染、勞累而暫時反復。鏡下血尿持續1~3月 ,少數延續半年或更久,但絕大多數可恢復。血尿同時常伴程度不等的蛋白尿,一般為輕至中度,少數可達腎病水平。尿量減少并不少見,但真正發殿至少尿或無尿者為少數。

  高血壓見于30%~80%的病例,系因水鈉潴留血容量擴大所致,一般為輕或中度增高。大多于1~2周后隨利尿消腫而血壓降至正常,若持續不降應考慮慢性腎炎急性發作的可能。

  出現上述癥狀的同時,患兒常有乏力、惡心、嘔吐、頭暈,年長兒訴腰部鈍痛,年幼兒中訴腹痛。

  3.晨典型病例表現 有以下幾種類型:

  (1)無癥狀的亞臨床病例,可全無水腫、高血壓、肉眼血尿,僅于鏈球菌感染流行時,或急性腎炎患兒的密切接觸者中行尿常規檢查時,發現鏡下血尿,甚可尿檢正常,僅血中補 體C3降低,待6~8周后恢復。

  (2)臨床表現有水腫、高血壓,甚或有嚴重循環充血及高血壓腦病,而尿中改變輕微或常規檢查正常,稱“腎外癥狀性腎炎”,此類患兒血補體C3呈急性期下降,6~8 周恢復的典型規律性變化,此點有助于診斷。

  (3)尿蛋白及水腫重,甚至與腎病近似,部分病兒還可有血漿蛋白下降及高脂血癥,而與腎病綜合征不易區別

  【并發癥】

  急性期的主要并發癥 急性期的嚴重并發癥主要有嚴重的循環充血狀態、高血壓腦病和急性腎功能衰竭。隨著近年防治工作的加強其發生率及病死率已明顯下降。

  1.循環充血狀態:因水鈉潴留、血容量竭、直至肺水腫。發生率各家報道不一,與病情輕重、治療情況有關。我國50~60年代報道可于住院急性腎炎患兒的24%~27%中見到此類 并發癥,近年報告已降至2.4%。多發生于急性腎炎起病后1~2周內。臨床表現為氣急、不能平臥、胸悶、咳嗽、肺底濕羅音、肝大壓痛、奔馬律等左右心衰竭癥狀,系因血容量擴大所致,而 與真正心肌泵竭不同。此時心搏出量常增多而并不減少、循環時間正常,動靜脈血氧分壓差未見加大,且洋地黃類強心劑效不佳,而利尿劑的應用常能使其緩解。極少數重癥可發展至真正的 心力衰竭,于數小時至1~2日內迅速出現肺水腫而危及生命。

  2.高血壓腦病:指血壓(尤其是舒張壓)急劇增高,出現中樞神經癥狀而言。一般兒童較成年人多見。通常認為此癥是在全身高血壓基礎上,腦內阻力小血管痙攣導致腦缺氧腦水 腫而致;但也有人認為是血壓急劇升高時,腦血管原具備的自動舒縮調節功能失控、腦血管高度充血、腦水腫而致此外急性腎炎時的水鈉潴留也在發病中起一定作用。多發生于急性腎炎病程早 期,起病一般較急,表現為劇烈頭痛、頻繁惡心嘔吐,繼之視力障礙,眼花、復視、暫時性黑蒙,并有嗜睡或煩躁,如不及時治療則發生驚厥、昏迷、少數暫時偏癱失語,嚴重時發生腦疝。 神經系多無局限體征,淺反射及腱反射可減弱或消失,踝陣攣有時陽性,也可出現病理反射,嚴重者可有腦疝的癥狀和體征。眼底檢查常見視網膜小動脈痙攣,有時可見視神經乳頭水腫。腦 脊液清亮,壓力和蛋白正常或略增。如血壓超過18.7/12.0kPa(140/90mmHg),并伴視力障礙、驚厥及昏迷三項之一項即可診斷。

  3.急性腎功能衰竭:急性腎炎患兒相當部分于急性期有程度不一的氮質血癥,但進展為急性腎功能衰竭者僅為極少數。并發癥尚乏有效預防措施,已成為急性腎炎死亡的主要原 因。臨床表現為少尿或無尿、血尿素氮、血肌酐增高、高血鉀、代謝性酸中毒。少尿或無尿持續3~5或1周以上,此后尿量增加、癥狀消失、腎功能逐漸恢復(詳見“急性腎功能衰竭 ”章)。

  【輔助檢查】

  1.尿液檢查 血尿為急性腎炎重要所見,或肉眼血尿或鏡下血尿,尿中紅細胞多為嚴重變形紅細胞,但應用袢利尿劑時可暫為非腎變形紅細胞。此外還可見紅細胞管型,提示腎小 球有出血滲出性炎癥,是急性腎炎的重要特點。尿沉渣還常見腎小管上皮細胞、白細胞、大量透明和顆粒管型。尿蛋白通常為( )~( ),尿蛋白多屬非選擇性,尿中纖維蛋白降解產物(FDP)增 多。尿常規一般在4~8周內大致恢復正常。殘余鏡下血尿(或愛迪計數異常)或少量蛋白尿(可表現為起立性蛋白尿)可持續半年或更長。

  2.血常規 紅細胞計數及血紅蛋白可稍低,系因血容量擴大,血液稀釋所致。白細胞計數可正常或增高,此與原發感染灶是否繼續存在有關。血沉增快,2~3月內恢復正常。

  3.血化學及腎功能檢查 腎小球濾過率(GFR)呈不同程度下降,但腎血漿流量仍可正常,因而濾過分數常減少。與腎小球功能受累相較,腎小管功能相對良好,腎濃縮功能多能保 持。臨床常見一過性氮質血癥,血中尿素氮、肌酐增高。不限水量的患兒,可有一輕度稀釋性低鈉血癥。此外病兒還可有高血鉀及代謝性酸中毒。血漿蛋白可因血液稀釋而輕度下降,在蛋白 尿達腎病水平者,血白蛋白下降明顯,并可伴一定程度的高脂血癥。

  4.細胞學和血清學檢查 急性腎炎發病后自咽部或皮膚感染灶培養出β溶血性鏈球菌的陽性率約30%左右,早期接受青霉素治療者更不易檢出。鏈球菌感染后可產生相應抗體 ,常借檢測抗體證實前驅的鏈球菌感染。如抗鏈球菌溶血素O抗體(ASO),其陽性率達50%~80%,通常于鏈球菌感染后2~3周出現,3~5周滴度達高峰,505病人半年內恢復正常。判斷其臨床意 義時應注意,其滴度升高僅表示近期有過鏈球菌感染,與急性腎炎的嚴重性無直接相關性;經有效抗生素治療者其陽性率減低,皮膚感染灶患者陽性率也低。尚可檢測抗脫氧核糖核酸酶B (antiDNAse B)及抗透明質酸酶(anti-HAse),并應注意應于2~3周后復查,如滴度升高,則更具診斷價值。

  5.血補體測定 除個別病例外,腎炎病程早期血總補體及C3均明顯下降,6~8周后恢復正常。此規律性變化為本癥的典型表現。血補體下降程度與急性腎炎病情輕征無明顯相關, 但低補體血癥持續8周以上,應考慮有其他類型腎炎之可能,如膜增生性腎炎、冷球蛋白血癥或狼瘡腎炎等。

  6.其他檢查 部分病例急性期可測得循環免疫復合物及冷球蛋白。通常典型病例不需腎活檢,但如與急進性腎炎鑒別困難;或病后3個月仍有高血壓、持續低補體血癥或腎功能損害 者。

  【鑒別診斷】

  因癥狀輕重不一,且多種病因的腎臟疾患均可表現為急性腎炎綜合征,故有時應與下列患鑒別:

  1.其他病原體感染后的腎小球腎炎 已知多種病原體感染也可引起腎炎,并表現為急性腎炎綜合征。可引起增殖性腎炎的病原體有細菌(葡萄球菌、肺炎球菌等),病毒(流感病毒 、EB病毒、水痘病毒、柯薩基病毒、肋腺炎病毒、ECHO病毒、巨細胞包涵體病毒及乙型肝炎病毒等)、肺炎支原體及原蟲等。參考病史、原發感染灶及其各種特點一般均可區別。

  2.其他原發性腎小球疾患

  (1)膜增殖性腎炎:起病似急性腎炎,但常有顯著蛋白尿、血補體C3持續低下,病程呈慢性過程可資鑒別,必要時行腎活檢。

  (2)急進發腎炎:起病與急性腎炎相同,常在3個月內病情持續進展惡化,血尿、高血壓、急性腎功能衰竭伴少尿或無尿持續不緩解,病死率高。

  (3)IgA腎病:多于上呼吸道感染后1~2日內即以血尿起病,通常不伴水腫和高血壓。一般無補體下降,有時有既往多次血尿發作史。鑒別困難時需行腎活檢。

  (4)原發性腎病綜合征腎炎型:腎炎急性期偶有蛋白尿嚴重達腎病水平者,與腎炎性腎病綜合征易于混淆。經分析病史,補體檢測,甚至經一階段隨訪觀察,可以區別,困難時須 賴腎活檢。

  3.全身性系統性疾病或某些遺傳性疾患斑狼瘡、過敏性紫癜、溶血尿毒綜合征、結節性多動脈炎、Goodpasture綜合征、Alport綜合征等。據各病之其他表現可以鑒別。

  4.急性泌尿系感染或腎盂腎炎 在小兒也可表現有血尿,但多有發熱、尿路刺激癥狀,尿中以白細胞為主,尿細菌培養陽性可以區別。

  5.慢性腎炎急性發作 易誤為“急性腎炎”,因二者預后不同,需予鑒別。此類患兒常有既往腎臟病史,發作常于感染扣1~2日誘發,缺乏間歇期,且常有較重貧血、 持續高血壓、腎功能不全,有時伴心臟、眼底變化、尿比重固化,B超檢查有時見兩腎體積腎小。

  【預防】

  根本的預防是防治鏈球菌感染。平日應加強鍛煉,注意皮膚清潔衛生,以減少呼吸道及皮膚感染。如一旦感染則應及時徹底治療。感染后2~3周時應檢尿常規以及時發現異常。

  【預后】

  小兒急性腎炎預后良好。50年代住院患兒中有報告病死率可高達5%(死于肺水腫、高血壓腦病、急性腎功能衰竭和感染)。近年由于診治水平的提高,住院患兒病死率已降至0.5% ~2.0%以下,某些城市已消滅了急性期死亡,其死因主要為腎功能衰竭。絕大多數患兒2~4周內肉眼血尿消失,利尿消腫,血壓逐漸恢復,殘余少量蛋白尿及鏡下血尿多于6個月內消失,少數 遷延1~3年,但其中多數仍可恢復。

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